Prognóstico

Pacientes com ceratocone geralmente apresentam-se inicialmente com astigmatismo leve, geralmente no início da puberdade, sendo diagnosticados com a doença no final da adolescência ou início da segunda década de vida. Em raros casos o ceratocone pode ocorrer em crianças ou não estar presente até o final da vida adulta.[3] Um diagnóstico da doença enquanto a pessoa estiver jovem pode indicar um grande risco de gravidade no futuro.[10][11] A visão dos pacientes parecerá variar durante diversos meses, levando-os a mudar as prescrições das lentes frequentemente, mas conforme a condição piora, as lentes de contato se tornam necessárias na maioria dos casos. Cerca de 90% dos pacientes utilizam lentes de contato e apenas 10% vai precisar transplante de córnea. O desenvolvimento da doença pode ser bastante variável, com alguns pacientes mantendo-se estáveis por anos ou indefinidamente, enquanto outros progridem rapidamente ou têm exarcebações ocasionais após um longo e até então período de estabilidade. Mais comumente, o ceratocone progride por um período de dez a vinte anos[7] antes que o curso da doença geralmente cesse.

Em casos avançados, a saliência da córnea pode resultar em uma ruptura localizada da membrana de Descemet, uma camada interna da córnea. O humor aquoso da câmara anterior do olho infiltra na córnea antes da membrana de Descemet cicatrize e se regenere. O paciente sente dor e uma súbita nebulosa visão, com a córnea ficando com uma aparência translúcida esbranquiçada e leitosa, chamada de hidropsia de córnea. Embora seja extremamente desconfortável para o paciente, geralmente o efeito é temporário e após um período de 6 a 8 semanas a córnea usualmente retorna a sua transparência. A recuperação pode ser ajudada não cirurgicamente fazendo uma bandagem com uma solução salina osmótica. Embora uma hidropsia de córnea geralmente cause um aumento das cicatrizes da córnea (as quais prejudicam a melhor visão), ocasionalmente o paciente poderá beneficiar-se pela criação de uma área de maior espessura nesse ponto, e de um ápice (ponto mais extremo) do ceratocone mais plano, ajudando a adaptação de lentes de contato. Em casos mais graves, o esbranquiçamento da córnea não irá regredir o suficiente para que o paciente recupere uma acuidade visual aceitável (melhor igual a 20/40 - ver tabela de Snellen), nestes casos o transplante de córnea deverá ser indicado, pois a hidropsia causou um leucoma ou nébula permanente na córnea. Casos de córneas muito finas, tem indicação de transplante de córnea, pois o risco de uma perfuração e de uma hidropsia aguda é iminente. Nesses casos a córnea forma uma pequena cicatriz minúscula de forma arredondada, formando uma pequena ondulação naquele ponto da córnea, geralmente no ápice do ceratocone. É de extrema importância que este tipo de ocorrência seja examinado pelo médico oftalmologista para avaliar a necessidade de uma cirurgia de transplante de córnea.

Epidemiologia

O Instituto Nacional do Olho dos Estados Unidos relata que o ceratocone é a distrofia de córnea mais comum do país, afetando aproximadamente 1 em cada 2.000 norte-americanos,[4][5] mas alguns relatos indicam números de até uma em cada 500 pessoas.[6] A inconsistência pode ocorrer devido a variações nos critérios de diagnóstico,[3] com alguns casos de astigmatismo severo sendo interpretados como ceratocone, e vice-versa.[7] Um estudo encontrou uma taxa de incidência média de 2,0 novos casos por 100.000 pessoas por ano.[5] Sugere-se que homens e mulheres, e que todas as etnias aparentam estar igualmente suscetíveis, embora alguns estudos recentes levantaram dúvidas sobre isto,[8] sugerindo uma maior prevalência entre mulheres. Também, um estudo realizado no Reino Unido[9] sugeriu que pessoas de ascendência asiática estão 4,4 vezes mais propensas a sofrer de ceratocone em comparação com caucasianos, estando também mais propensas a desenvolver o ceratocone mais precocemente.

Diagnóstico e evolução

Em sua fase inicial o ceratocone apresenta-se como um astigmatismo irregular levando o paciente a trocar o grau de astigmatismo com muita freqüência, podendo haver aumento ou redução. O diagnóstico definitivo de ceratocone é feito com base nas características clínicas e com exames objetivos como a topografia corneana (exame que mostra em imagem o formato preciso da córnea). O ceratocone pode ser diagnosticado como de grau I (incipiente), grau II (moderado), grau III (alto) e grau IV (avançado), entretanto atualmente alguns especialistas consideram também grau V (extremo). A morfologia do cone pode ser nipple (pequeno: 5 mm. e próximo ao centro da córnea, oval (mais largo, inferior), ou global (mais de 75% da córnea é afetada).

Na grande maioria dos casos o problema surge na adolescência, podendo evoluir, em geral, até aos 40 (quarenta) anos. Em cerca de 95% dos casos, a estabilização do ceratocone ocorre entre os 30 e 40 anos A evolução do ceratocone é geralmente progressiva, mas não existe um padrão que possa ser adotado. Recomenda-se que sejam feitas visitas periódicas ao especialista para que se possa fazer um acompanhamento detalhado. O paciente deverá ler uma Tabela de Snellen com optotipos em ordem decrescente de tamanho, para que seja avaliada a sua acuidade visual. O exame inicial é pode ser feito através de exame de ceratometria manual, com a presença de astigmatismo irregular. Casos avançados podem exceder a capacidade deste equipamento de medir a curvatura e astigmatismo corneano. Com o uso da lâmpada de fenda (biomicroscópio), o especialista poderá avaliar a córnea e investigar a presença de sinais de ectsia corneana. No ceratocone, a presença de sinais como um anel de pigmentação marrom-amarelado ou verde-oliva, encontrado em torno da metade dos olhos com ceratocone, chamado de Fleischer ring, é causado pelo depósito de óxido de ferro no epitélio corneano, nem sempre detectável, mas possível de ver sob a luz de cobalto. Similarmente, em torno de 50% dos casos há a presença de estrias de Vogt's, finas linhas de estrias ao longo da córnea devido ao seu afinamento e esticamento. Um ceratocone altamente pronunciado, pode criar uma identação da pálpebra inferior em forma de V quando o paciente olha para baixo, conhecido como sinal de Munson.

Um fator que tem contribuido cada vez mais para o diagnóstico precoce do ceratocone é a popularização da cirurgia refrativa, que muitos pacientes procuram para tratar miopia e astigmatismo, pois estes pacientes são orientados a fazer um exame prévio de videoceratoscopia da córnea (topografia computadorizada da superfície da córnea). Os exames mais modernos de topografia da córnea mostram, além dos mapas topográficos, valores paquimétricos (espessura da córnea) e mapas de elevação, os quais ajudam a diagnosticar o ceratocone inicial quando há apenas a suspeita, e assim contra-indicar a cirurgia refrativa nos casos de paquimetria inferiores a 600 μm (micras).

Os modernos equipamentos de topografia de córnea (videoceratoscopia) proporcionam dados extremamente precisos, como:

Espessura corneana paquimetria de inicial (> 506 μm) a avançada (< 446 μm)

Mapas de elevação anterior e posterior da córnea

Ceratometria em diversos pontos da córnea (principais meridianos e média ceratométrica)

Posição do cone em relação ao centro visual e ao centro geométrico da córnea

Eixos dos valores mais curvo e mais plano da córnea

O que é ceratocone?

Ceratocone (do Grego: kerato- chifre, córnea; e konos cone), é uma doença não-inflamatória degenerativa do olho na qual as mudanças estruturais na córnea a tornam mais fina e a modificam para um formato mais cônico (ectasia) que a sua curva gradual normal. O ceratocone pode causar distorção substancial da visão, com múltiplas imagens, raios e sensibilidade à luz sendo frequentemente relatados pelos pacientes. Ceratocone é a distrofia mais comum da córnea, afetando uma pessoa a cada mil, parecendo ocorrer em populações em todo o mundo, embora alguns grupos étnicos apresentam uma prevalência maior que outros. Geralmente é diagnosticado em pacientes adolescentes e apresenta seu estado mais grave na segunda e terceira década de vida.

Qual é o tratamento?

1. Correção óptica: À medida que a doença progride a visão não é mais adequadamente corrigida e requer o uso de lentes de contato rígidas para promover o aplanamento corneano e fornecer uma visão satisfatória.

2. Tratamentos cirúrgicos:

• Ceratoplastia penetrante: o transplante de córnea é mais comumente realizado.

• Ceratoplastia lamelar: a córnea é removida na profundidade do estroma posterior, e um botão de córnea doada é suturado no local.

• Excimer laser: recentemente este laser tem sido usado em situações específicas com algum sucesso na remoção de placas de córnea central.

• Intacs & Anel: este procedimento envolve um implante de um disco plástico entre as camadas da córnea com a finalidade de aplaná-la e trazê-la à sua forma natural.

Quais são as causas?

A etiologia proposta para o ceratocone inclui mudanças físicas, bioquímicas e moleculares no tecido corneano, entretanto nenhuma teoria explica completamente os achados clínicos e as associações oculares e não-oculares relacionadas ao ceratocone.

É possível que o ceratocone seja o resultado final de diferentes condições clínicas. Já é bem conhecida a associação com doenças hereditárias, doenças atópicas (alérgicas), certas doenças sistêmicas, e o uso prolongado de lentes de contato.

Quais os sintomas?

Geralmente, pacientes com ceratocone têm modificações frequentes nas prescrições dos seus óculos em curto período de tempo e, além disso, os óculos já não fornecem uma correção visual satisfatória. As refrações são frequentemente variáveis e inconsistentes. Pacientes com ceratocone frequentemente relatam diplopia (visão dupla) ou poliopia (visão de vários objetos) naquele olho afetado, e queixam-se de visão borrada e distorcida tanto para visão de longe quanto para perto.

Alguns referem halos em torno das luzes e fotofobia (sensibilidade anormal à luz). Muitos sinais objetivos estão presentes no ceratocone. Os achados ceratométricos iniciais são ausência de paralelismo e inclinação das miras. Estes achados podem ser facilmente confundidos nos casos de ceratocone incipiente.

O que é?

Ceratocone é uma ectasia corneana não inflamatória e auto-limitada, caracterizada por um afinamento progressivo da porção central da córnea. À medida que a córnea vai se tornando afinada o paciente percebe uma baixa da acuidade visual, a qual pode ser moderada ou severa, dependendo da quantidade do tecido corneano afetado.

Quais são as opções de tratamento disponíveis para o ceratocone ?

O tratamento do ceratocone depende da severidade da condição.

1. Correção óptica:

Inicialmente, os óculos corrigem satisfatoriamente a miopia e astigmatismo. Entretanto, à medida que a doença progride a visão não é mais adequadamente corrigida e requer o uso de lentes de contato rígidas para promover o aplanamento corneano e fornecer uma visão satisfatória. Tardiamente, quando as lentes de contato não fornecem boa visão ou há intolerância ao uso das lentes de contato, está indicado o transplante de córnea.

2. Tratamentos cirúrgicos:

Vários tipos de tratamentos cirúrgicos têm sido propostos para casos de ceratocone:

• Ceratoplastia penetrante: o transplante de córnea é o tratamento mais comumente realizado. Neste procedimento a córnea com ceratocone é removida e então a córnea do doador é recolocada e suturada no receptor. Lentes de contato são geralmente necessárias para fornecer uma melhor acuidade visual.

• Ceratoplastia lamelar: a córnea é removida na profundidade do estroma posterior, e um botão de córnea doada é suturado no local. Tal técnica é mais difícil de ser executada e a acuidade visual é inferior àquela obtida com a ceratoplastia penetrante. As desvantagens da técnica incluem vascularização e embaçamento do enxerto.

• Excimer laser: recentemente este laser tem sido usado em situações específicas com algum sucesso na remoção de placas de córnea central. Contudo o LASIK é ainda um procedimento experimental e não está claro se é apropriado para o tratamento do ceratocone.

• Intacs *: este novo procedimento, recentemente aprovado pelo FDA ( Food and Drugs Administration ), envolve um implante de um disco plástico entre as camadas da córnea com a finalidade de aplaná-la e trazê-la à sua forma natural. Todavia os Intacs têm sido utilizados somente nos casos de discreta baixa acuidade visual para perto. Diferentemente dos transplantes, os Intacs corrigem imediatamente a baixa visual do paciente com ceratocone. Outros benefícios incluem o rápido retorno às atividades cotidianas em poucos dias e uma visão mais natural em relação àquela fornecida pelo transplante de córnea. Os Intacs são desenhados para permanecerem no olho, embora possam ser retirados, caso seja necessário. O candidato ideal ao procedimento com Intac é aquele incapaz de usar óculos ou lentes de contato, e com poucas alterações corneanas.Kera Vision Intacs â.

No Brasil temos o Anel de Ferrara que age com os mesmos conceitos do Intacts.

Como se faz o diagnóstico de ceratocone ?

A identificação de um ceratocone moderado ou avançado é razoavelmente fácil. Entretanto, o diagnóstico de ceratocone em suas fases iniciais torna-se mais difícil, requerendo uma cuidadosa história clínica, medidas da acuidade visual e refração, e ainda exames complementares realizados por instrumentação especializada. Geralmente, pacientes com ceratocone têm modificações frequentes nas prescrições dos seus óculos em curto período de tempo e, além disso, os óculos já não fornecem uma correção visual satisfatória. As refrações são frequentemente variáveis e inconsistentes. Pacientes com ceratocone freqüentemente relatam diplopia ( visão dupla ) ou poliopia ( visão de vários objetos ) naquele olho afetado, e queixam-se de visão borrada e distorcida tanto para visão de longe quanto para perto. Alguns referem halos em torno das luzes e fotofobia ( sensibilidade anormal à luz ).

Muitos sinais objetivos estão presentes no ceratocone. A retinoscopia mostra reflexo “em tesoura”. Com o uso do oftalmoscópio direto percebe-se um sombreamento. O ceratômetro também auxilia no diagnóstico. Os achados ceratométricos iniciais são ausência de paralelismo e inclinação das miras. Estes achados podem ser facilmente confundidos nos casos de ceratocone incipiente.

A redução da acuidade visual em um olho, devido à doença assimétrica no outro olho, pode ser um indício precoce de ceratocone. Este sinal é freqüentemente associado com astigmatismo oblíquo.

A topografia corneana computadorizada ou fotoceratoscopia pode fornecer um exame mais acurado da córnea e mostrar irregularidades de qualquer área da córnea. O ceratocone pode resultar em um mapa corneano extremamente complexo e irregular, tipicamente mostrando áreas de irregularidades inferiormente em forma de cone, o qual pode assumir diferentes formas e tamanhos. (Veja figura 4)

O diagnóstico de ceratocone também pode ser feito através do biomicroscópio ou lâmpada de fenda. Através deste instrumento o médico poderá observar muitos dos sinais clássicos do ceratocone:

• Anéis de Fleischer: anel de coloração amarelo-amarronzada a verde-oliva, composto de hemossiderina depositada profundamente no epitélio circundando a base do cone.

• Linhas de Vogt: são pequenas estrias semelhantes a cerdas de pincel, geralmente verticais embora possam ser oblíquas, localizadas na profundidade do estroma corneano.

• Afinamento corneano: um dos critérios propostos para o diagnóstico de ceratocone é o afinamento corneano significante maior que 1/5 da espessura da córnea. À medida que a doença progride o cone é deslocado inferiormente. O ápice do cone é geralmente a área mais afinada.

• Cicatrizes corneanas: geralmente não são vistas precocemente, porém com a progressão da doença ocorre ruptura da membrana de Bowman, a qual separa o epitélio do estroma corneano. Opacidades profundas da córnea não são incomuns no ceratocone.

• Manchas em redemoinho: podem ocorrer naqueles pacientes que nunca tenham usado lentes de contato.

• Hidropsia (Veja figura 5): ocorre geralmente nos casos avançados, quando há ruptura da membrana de Descemet e o humor aquoso flui para dentro da córnea tornando-a edemaciada. Quando isso ocorre o paciente relata perda visual aguda e nota-se um ponto esbranquiçado na córnea. Hidropsia causa edema e opacificação. Caso a membrana de Descemet se regenere o edema e a opacificação diminuem. Pacientes com síndrome de Down têm maior incidência de hidropsia. O ato de coçar e friccionar os olhos deve ser evitado nestes pacientes.

• Sinal de Munson: este sinal ocorre no ceratocone avançado quando a córnea protui o suficiente para angular a pálpebra inferior quando o paciente olha para baixo.

• Reflexo luminoso de Ruzutti: um reflexo luminoso projetado do lado temporal será deslocado além do sulco limbar nasal quando um alto astigmatismo e córnea cônica estão presentes.

• Pressão Intra-ocular reduzida: uma baixa pressão intra-ocular geralmente é encontrada como resultado do afinamento corneano e/ou redução da rigidez escleral.

Como se classifica o ceratocone ?

O ceratocone pode ser classificado conforme sua curvatura ou de acordo com a forma do cone:

• Baseado na severidade da curvatura:

- Discreto: < 45 dioptrias em ambos os meridianos. - Moderado: entre 45 a 52 dioptrias em ambos os meridianos. - Avançado: > 52 dioptrias em ambos os meridianos.

- Severo: > 62 dioptrias em ambos os meridianos.

• Baseado na forma do cone:

- Pequeno monte: forma arredondada, com diâmetro pequeno em torno de 5 mm.

- Oval: geralmente deslocado inferiormente, com diâmetro > 5 mm. É o tipo mais comumente encontrado no exame de topografia corneana.

- Globoso: quando 75 % da córnea está afetada, possui diâmetro maior que 6 mm. É também chamado ceratoglobo, e é o tipo mais difícil para se adaptar lentes de contato.

O que é ceratocone?

Ceratocone é uma ectasia corneana não inflamatória e auto-limitada, caracterizada por um afinamento progressivo da porção central da córnea. À medida que a córnea vai se tornando afinada o paciente percebe uma baixa da acuidade visual, a qual pode ser moderada ou severa, dependendo da quantidade do tecido corneano afetado.

Muitas pessoas não percebem que tem ceratocone porque este inicia-se insidiosamente como uma miopização e astigmatismo no olho. Esta patologia ocular pode evoluir rapidamente ou em outros casos levar anos para se desenvolver. Esta doença pode afetar severamente nossa forma de perceber o mundo, incluindo tarefas simples como dirigir, assistir TV ou ler um livro.

O ceratocone inicia-se geralmente na adolescência, em média por volta dos 16 anos de idade, embora tenha sido relatado casos de início aos 6 anos de idade. Raramente o ceratocone desenvolve-se após os 30 anos de idade. O ceratocone afeta homens e mulheres em igual proporção e em 90 % dos casos afeta ambos os olhos. Em geral a doença desenvolve-se assimetricamente: o diagnóstico da doença no segundo olho ocorre cerca de 5 anos após o diagnóstico no primeiro olho. A doença progride ativamente por 5 a 10 anos, e então pode estabilizar-se por muitos anos. Durante o estágio ativo as mudanças podem ser rápidas.

Em um estágio precoce da doença a perda de visão pode ser corrigida pelo uso de óculos; mais tarde o astigmatismo irregular requer correção óptica com o uso de lentes de contato rígidas. Lentes de contato rígidas promovem uma superfície de refração uniforme e além disso melhoram a visão.

O exame oftalmológico deve ser realizado anualmente ou mesmo mais freqüentemente para monitorar a progressão da doença.

Embora muitos pacientes possam continuar lendo e dirigindo, alguns sentirão que a qualidade de vida é adversamente afetada. Cerca de 20 % dos pacientes eventualmente irão necessitar de transplante corneano.

Qual é a etiologia do ceratocone ?

A etiologia proposta para o ceratocone inclui mudanças físicas, bioquímicas e moleculares no tecido corneano, entretanto nenhuma teoria explica completamente os achados clínicos e as associações oculares e não-oculares relacionadas ao ceratocone.

É possível que o ceratocone seja o resultado final de diferentes condições clínicas. Já é bem conhecida a associação com doenças hereditárias, doenças atópicas ( alérgicas ), certas doenças sistêmicas, e o uso prolongado de lentes de contato.

São encontradas diversas anormalidades bioquímicas e moleculares no ceratocone:

• há um processo anormal dos radicais livres e superóxidos no ceratocone;

• há um crescimento desorganizado dos aldeídos ou peroxinitritos nestas córneas;

• as células que são irreversivelmente danificadas sofrem um processo de apoptose;

• as células que são danificadas reversivelmente sofrem um processo de cicatrização ou reparo. Neste processo de reparação, várias enzimas degradativas e fatores reguladores da cicatrização levam a áreas focais de afinamento corneano e fibrose.

Quais são as estatísticas sobre o ceratocone ?

• incidência na população geral: varia de 0,05 % a 0,5 % *

• distribuição conforme a faixa etária: *

- 08 a 16 anos: 2,1 %

- 17 a 27 anos: 25,9 %

- 27 a 36 anos: 35,6 %

- 37 a 46 anos: 20,1 %

- 47 a 56 anos: 11,7 %

- 57 a 66 anos: 3,0 %

- 67 a 76 anos: 1,5 %

• distribuição conforme o sexo: *

- feminino: 38 %

- masculino: 62 %

• classificação quanto ao tipo do cone:

- oval: 60 %

- pequeno monte: 40 %

- globoso: menos de 1 %

* Fonte: Nova Contact Lenses â

Visão com Queratocone e Visão Normal

Ceratocone: Doença Decorrente de Alteração Genética Tem Causa Desconhecida

Com causa desconhecida e afetando, principalmente, pessoas na faixa etária entre 10 e 20 anos, o ceratocone é uma doença oftalmológica cujos danos à visão do paciente podem acarretar – em estágios avançados – cirurgias de transplante de córnea. Segundo o Dr. Flávio Pimenta, a doença causa uma baixa progressiva na qualidade de visão do paciente.

“A visão vai ficando mais embaçada, causando astigmatismo e/ou miopia”, comenta o oftalmologista recomendando que as pessoas realizem – a partir dos quatro anos de idade – o exame oftalmológico anual para a detecção precoce dos sintomas, pois tendo origem em uma alteração genética, esta patologia merece acompanhamento próximo para se designar o tratamento adequado.

Mesmo sendo detectada com antecedência, o ceratocone acaba evoluindo. “Esta patologia pode avançar em questão de anos ou de meses. Cada organismo terá uma evolução diferente da doença”.

O tratamento se divide em três estágios: em um primeiro instante com lentes corretivas (óculos); depois acontece a opção por lentes de contato rígidas e em último caso – quando a doença já atingiu um grau avançado – é feito o transplante de córnea que tem tido prognóstico satisfatório. O especialista ressalta que a intervenção cirúrgica não pode ser feita nas fases iniciais da doença: “O risco cirúrgico na fase inicial é maior”.

Mitos

Alguns mitos cercam esta patologia como o de que coçar os olhos podem causar ceratocone. De acordo com o oftalmologista, quem tem esta doença costuma ter conjuntivite alérgica (coceira nos olhos), mas nem todas as pessoas que tem conjuntivite alérgica têm ceratocone.

“Não existe nenhuma ligação – comprovada cientificamente – entre a conjuntivite alérgica e o ceratocone que é uma doença relativamente desconhecida no que diz respeito às suas causas”.

Comparando o olho humano com um relógio, a córnea poderia ser interpretada como sendo o “vidro do relógio”. Ela se localiza na parte mais externa do olho e é responsável pela forma do mesmo. “Sua principal função é dar qualidade à visão.

Por isto, qualquer opacidade ou mudança de forma como a acarretada pelo ceratocone acarreta prejuízo visual”. O oftalmologista informa que esta doença – uma ectasia corneana – produz uma alteração na forma da córnea que assume a forma de um cone. “É uma doença bilateral – atinge os dois olhos – mas nem sempre é simétrica. A pessoa pode manifestar os sintomas em um olho e depois no outro”.

Transplante

A grande dificuldade enfrentada pelos oftalmologistas hoje em dia em relação ao transplante de córnea para tratamento de ceratocone consiste em encontrar doadores. “O transplante é fácil e a captação do órgão também. Até seis horas após o óbito, nós podemos retirar a córnea. O problema é a doação”, afirma o especialista. Segundo ele, não é necessária internação, mas o paciente passa por um rigoroso acompanhamento ambulatorial e o ponto é retirado um semestre após a cirurgia.

“Este ponto não prejudica a visão e o resultado visual é muito melhor. Quanto à rejeição, sempre existe o perigo, mas não é grande comparado a outros tipos de transplante”, ressalta o médico. Após o período de acompanhamento ambulatorial, caso não haja nenhuma manifestação de rejeição, o paciente só necessitará do check-up oftalmológico anual – como qualquer outra pessoa. “Após o transplante, o ceratocone não volta a importunar a vida do paciente”.

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Tratamentos de Queratocone

Óculos

Muitos casos de ceratocone são diagnosticados como astigmatismo. Nesta fase inicial, os óculos são uma ótima opção de tratamento, porque o paciente não apresenta maiores dificuldades visuais.

Lentes de Contacto

As modernas lentes de contato corrigem a maioria das distorções visuais provocadas pelo ceratocone. Em determinados casos, as lentes gelatinosas para a correção do ceratocone possibilitam adaptação perfeita. Em outros, os pacientes adaptam-se melhor com as lentes rígidas.

Aneis de Ferrara

Os aneis de Ferrara para o tratamento do ceratocone consistem de dois segmentos circulares que são implantados no interior da córnea, formando a figura de um anel. Obteve reconhecimento internacional na área porque modificou a técnica, diminuindo complicações ao paciente e tornando-a mais simples.

O implante do anel pode ser feito totalmente a laser, graças ao Femtosecond Laser. Este equipamento cria um tunel dentro da córnea, eliminando as imprecisões do bisturi.

Cross-Linking

Tem por objectivo evitar a progressão do ceratocone. Consiste em “endurecer” a córnea irradiando em seu interior fibras de colágeno a partir de raios ultravioleta no interior da córnea. O procedimento é ambulatorial e não provoca rejeição, porque o colágeno é uma substância natural da córnea. O Corneal Cross Linking abre a expectativa para que haja redução também no número de transplantes de córneas, por impedir a evolução no ceratocone.

Transplante de Córnea

A substituição da córnea, através do transplante, é o último recurso de tratamento do ceratocone. Consiste na substituição da córnea defeituosa por uma córnea doadora em boas condições.

O transplante tem índice de cura que varia entre 80 a 90% - similar ao dos principais centros internacionais.

E modernas técnicas de transplante permitem a redução no tempo de recuperação do paciente e resultados mais satisfatórios na qualidade de visão.

Transplante a laser

O transplante a Laser é uma das maiores evoluções no tratamento do ceratocone. O Femtosecond Laser Ziemer, como é conhecido, substitui o corte (flap) que era feito manualmente na córnea do doador por lâminas metálicas, sem a interferência do cirurgião.

Por sua precisão, o laser possibilita a realização de um transplante, no qual uma córnea doada pode ser aproveitada por dois receptores.

Isto significa um grande passo, com o objetivo de reduzir o drama das pessoas que aguardam na fila do transplante à espera de um doador.

O novo Laser é aplicado também no implante do anel de Ferrara, na cirurgia de miopia, de astigmatismo e hipermetropia.

O que é ceratocone ?

O que é ceratocone ?

Ceratocone é uma ectasia corneana não inflamatória e auto-limitada, caracterizada por um afinamento progressivo da porção central da córnea. À medida que a córnea vai se tornando afinada o paciente percebe uma baixa da acuidade visual, a qual pode ser moderada ou severa, dependendo da quantidade do tecido corneano afetado.

Muitas pessoas não percebem que têm ceratocone porque este inicia-se insidiosamente como uma miopização e astigmatismo no olho. Esta patologia ocular pode evoluir rapidamente ou em outros casos levar anos para se desenvolver. Esta doença pode afetar severamente nossa forma de perceber o mundo, incluindo tarefas simples como dirigir, assistir TV ou ler um livro.

O ceratocone inicia-se geralmente na adolescência, em média por volta dos 16 anos de idade, embora tenha sido relatado casos de início aos 6 anos de idade. Raramente o ceratocone desenvolve-se após os 30 anos de idade. O ceratocone afeta Inícions e mulheres em igual proporção e em 90 % dos casos afeta ambos os olhos. Em geral a doença desenvolve-se assimetricamente: o diagnóstico da doença no segundo olho ocorre cerca de 5 anos após o diagnóstico no primeiro olho. A doença progride ativamente por 5 a 10 anos, e então pode estabilizar-se por muitos anos. Durante o estágio activo as mudanças podem ser rápidas.

Em um estágio precoce da doença a perda de visão pode ser corrigida pelo uso de óculos; mais tarde o astigmatismo irregular requer correção óptica com o uso de lentes de contacto rígidas. Lentes de contacto rígidas promovem uma superfície de refração uniforme e além disso melhoram a visão.

O exame oftalmológico deve ser realizado anualmente ou mesmo mais frequentemente para monitorar a progressão da doença. Embora muitos pacientes possam continuar lendo e dirigindo, alguns sentirão que a qualidade de vida é adversamente afetada. Cerca de 20 % dos pacientes eventualmente irão necessitar de transplante corneano.

Qual é a etiologia do ceratocone ?

A etiologia proposta para o ceratocone inclui mudanças físicas, bioquímicas e moleculares no tecido corneano, entretanto nenhuma teoria explica completamente os achados clínicos e as associações oculares e não-oculares relacionadas ao ceratocone.

É possível que o ceratocone seja o resultado final de diferentes condições clínicas. Já é bem conhecida a associação com doenças hereditárias, doenças atópicas ( alérgicas ), certas doenças sistêmicas, e o uso prolongado de lentes de contacto.

São encontradas diversas anormalidades bioquímicas e moleculares no ceratocone:

há um processo anormal dos radicais livres e superóxidos no ceratocone;

há um crescimento desorganizado dos aldeídos ou peroxinitritos nestas córneas;

as células que são irreversivelmente danificadas sofrem um processo de apoptose;

as células que são danificadas reversivelmente sofrem um processo de cicatrização ou reparo. Neste processo de reparação, várias enzimas degradativas e fatores reguladores da cicatrização levam a áreas focais de afinamento corneano e fibrose.

Quais são as estatísticas sobre o ceratocone? [Fonte: Nova Contact Lenses]

incidência na população geral: varia de 0,05 % a 0,5 % * distribuição conforme a faixa etária: *

08 a 16 anos: 2,1 %

17 a 27 anos: 25,9 %

27 a 36 anos: 35,6 %

37 a 46 anos: 20,1 %

47 a 56 anos: 11,7 %

57 a 66 anos: 3,0 %

67 a 76 anos: 1,5 %

distribuição conforme o sexo: *

feminino: 38 %

masculino: 62 %

classificação quanto ao tipo do cone:

oval: 60 %

pequeno monte: 40 %

globoso: menos de 1 %

Como se faz o diagnóstico de ceratocone ?

A identificação de um ceratocone moderado ou avançado é razoavelmente fácil. Entretanto, o diagnóstico de ceratocone em suas fases iniciais torna-se mais difícil, requerendo uma cuidadosa história clínica, medidas da acuidade visual e refração, e ainda exames complementares realizados por instrumentação especializada. Geralmente, pacientes com ceratocone têm modificações frequentes nas prescrições dos seus óculos em curto período de tempo e, além disso, os óculos já não fornecem uma correção visual satisfatória. As refrações são frequentemente variáveis e inconsistentes. Pacientes com ceratocone frequentemente relatam diplopia ( visão dupla ) ou poliopia ( visão de vários objectos ) naquele olho afetado, e queixam-se de visão borrada e distorcida tanto para visão de longe quanto para perto. Alguns referem halos em torno das luzes e fotofobia ( sensibilidade anormal à luz ).

Muitos sinais objetivos estão presentes no ceratocone. A retinoscopia mostra reflexo "em tesoura". Com o uso do oftalmoscópio directo percebe-se um sombreamento. O ceratômetro também auxilia no diagnóstico. Os achados ceratométricos iniciais são ausência de paralelismo e inclinação das miras. Estes achados podem ser facilmente confundidos nos casos de ceratocone incipiente.

A redução da acuidade visual em um olho, devido à doença assimétrica no outro olho, pode ser um indício precoce de ceratocone. Este sinal é frequentemente associado com astigmatismo oblíquo.

A topografia corneana computadorizada ou fotoceratoscopia pode fornecer um exame mais acurado da córnea e mostrar irregularidades de qualquer área da córnea. O ceratocone pode resultar em um mapa corneano extremamente complexo e irregular, tipicamente mostrando áreas de irregularidades inferiormente em forma de cone, o qual pode assumir diferentes formas e tamanhos.

O diagnóstico de ceratocone também pode ser feito através do biomicroscópio ou lâmpada de fenda. Através deste instrumento o médico poderá observar muitos dos sinais clássicos do ceratocone:

Anéis de Fleischer: anel de coloração amarelo-amarronzada a verde-oliva, composto de hemossiderina depositada profundamente no epitélio circundando a base do cone.

Linhas de Vogt: são pequenas estrias semelhantes a cerdas de pincel, geralmente verticais embora possam ser oblíquas, localizadas na profundidade do estroma corneano.

Afinamento corneano: um dos critérios propostos para o diagnóstico de ceratocone é o afinamento corneano significante maior que 1/5 da espessura da córnea. À medida que a doença progride o cone é deslocado inferiormente. O ápice do cone é geralmente a área mais afinada.

Cicatrizes corneanas: geralmente não são vistas precocemente, porém com a progressão da doença ocorre ruptura da membrana de Bowman, a qual separa o epitélio do estroma corneano. Opacidades profundas da córnea não são incomuns no ceratocone.

Manchas em redemoinho: podem ocorrer naqueles pacientes que nunca tenham usado lentes de contacto.

Hidropsia: ocorre geralmente nos casos avançados, quando há ruptura da membrana de Descemet e o humor aquoso flui para dentro da córnea tornando-a edemaciada. Quando isso ocorre o paciente relata perda visual aguda e nota-se um ponto esbranquiçado na córnea. Hidropsia causa edema e opacificação. Caso a membrana de Descemet se regenere o edema e a opacificação diminuem. Pacientes com síndrome de Down têm maior incidência de hidropsia. O acto de coçar e friccionar os olhos deve ser evitado nestes pacientes.

Sinal de Munson: este sinal ocorre no ceratocone avançado quando a córnea protui o suficiente para angular a pálpebra inferior quando o paciente olha para baixo.

Reflexo luminoso de Ruzutti: um reflexo luminoso projetado do lado temporal será deslocado além do sulco limbar nasal quando um alto astigmatismo e córnea cônica estão presentes.

Pressão Intra-ocular reduzida: uma baixa pressão intra-ocular geralmente é encontrada como resultado do afinamento corneano e/ou redução da rigidez escleral.

Como se classifica o ceratocone ?

O ceratocone pode ser classificado conforme sua curvatura ou de acordo com a forma do cone:

Baseado na severidade da curvatura:

Discreto: < 45 dioptrias em ambos os meridianos. Moderado: entre 45 a 52 dioptrias em ambos os meridianos. Avançado: > 52 dioptrias em ambos os meridianos.

Severo: > 62 dioptrias em ambos os meridianos.

· Baseado na forma do cone:

Pequeno monte: forma arredondada, com diâmetro pequeno em torno de 5 mm.

Oval: geralmente deslocado inferiormente, com diâmetro > 5 mm. É o tipo mais comumente encontrado no exame de topografia corneana.

Globoso: quando 75 % da córnea está afetada, possui diâmetro maior que 6 mm. É também chamado ceratoglobo, e é o tipo mais difícil para se adaptar lentes de contacto.

Quais são as opções de tratamento disponíveis para o ceratocone ?

O tratamento do ceratocone depende da severidade da condição.

1. Correção óptica:

Inicialmente, os óculos corrigem satisfatoriamente a miopia e astigmatismo. Entretanto, à medida que a doença progride a visão não é mais adequadamente corrigida e requer o uso de lentes de contacto rígidas para promover o aplanamento corneano e fornecer uma visão satisfatória. Tardiamente, quando as lentes de contacto não fornecem boa visão ou há intolerância ao uso das lentes de contacto, está indicado o transplante de córnea.

2. Tratamentos cirúrgicos:

Vários tipos de tratamentos cirúrgicos têm sido propostos para casos de ceratocone:

Ceratoplastia penetrante: o transplante de córnea é o tratamento mais comumente realizado. Neste procedimento a córnea com ceratocone é removida e então a córnea do doador é recolocada e suturada no receptor. Lentes de contacto são geralmente necessárias para fornecer uma melhor acuidade visual.

Ceratoplastia lamelar: a córnea é removida na profundidade do estroma posterior, e um botão de córnea doada é suturado no local. Tal técnica é mais difícil de ser executada e a acuidade visual é inferior àquela obtida com a ceratoplastia penetrante. As desvantagens da técnica incluem vascularização e embaçamento do enxerto.

Excimer laser: recentemente este laser tem sido usado em situações específicas com algum sucesso na remoção de placas de córnea central. Contudo o LASIK é ainda um procedimento experimental e não está claro se é apropriado para o tratamento do ceratocone.

Intacs (Anel de Ferrara no Brasil): este novo procedimento, recentemente aprovado pelo FDA ( Food and Drugs Administration ), envolve um implante de um disco plástico entre as camadas da córnea com a finalidade de aplaná-la e trazê-la à sua forma natural. Todavia os Intacs têm sido utilizados somente nos casos de discreta baixa acuidade visual para perto. Diferentemente dos transplantes, os Intacs corrigem imediatamente a baixa visual do paciente com ceratocone. Outros benefícios incluem o rápido retorno às actividades cotidianas em poucos dias e uma visão mais natural em relação àquela fornecida pelo transplante de córnea. Os Intacs são desenhados para permanecerem no olho, embora possam ser retirados, caso seja necessário. O candidato ideal ao procedimento com Intac é aquele incapaz de usar óculos ou lentes de contacto, e com poucas alterações corneanas.